Заболевание легких саркоидоз



Саркоидоз легких

Саркоидоз легких - полисистемное заболевание, характеризующееся образованием эпителиоидных гранулем в легких и других пораженных органах. Саркоидоз есть заболеванием в основном лиц молодого и среднего возраста (20-40 лет), чаще женского пола. Этническая распространенность саркоидоза выше среди афроамериканцев, азиатов, немцев, ирландцев, скандинавов и пуэрто-риканцев.

В 90% случаев выявляется саркоидоз дыхательной системы с поражением легких, бронхопульмональных, трахеобронхиальных, внутригрудных лимфоузлов. Кроме этого достаточно довольно часто видится саркоидное поражение кожи (48% - подкожные узелки, узловатая эритема ), глаз (27% - кератоконъюнктивит, иридоциклит ), печени (12%) и селезенки (10%), нервной системы (4—9%), околоушных слюнных желез (4—6%), суставов и костей (3% - артрит. множественные кисты пальцевых фаланг стоп и кистей), сердца (3%), почек (1% - нефролитиаз, нефрокальциноз) и других органов.

Морфологическим субстратом саркоидоза помогает образование множественных гранулем из эпитолиоидных и огромных клеток. При внешнем сходстве с туберкулезными гранулемами, для саркоидных узелков нехарактерно развитие казеозного некроза и наличие в них микобактерий туберкулеза. По мере роста саркоидные гранулемы сливаются во множественные громадные и малые очаги. Очаги гранулематозных скоплений в каком-либо органе нарушают его функцию и приводят к появлению симптоматики саркоидоза. Финалом саркоидоза помогает рассасывание гранулем либо фиброзные трансформации пораженного органа.

Обстоятельства и механизм развития саркоидоза легких

Саркоидоз Бека есть заболеванием с неясной этиологией. Ни одна из выдвинутых теорий не дает точного знания о природе происхождения саркоидоза. Последователи инфекционной теории предполагают, что возбудителями саркоидоза могут служить микобактерии, грибы. спирохеты. гистоплазма, несложные и другие микробы. Существуют результаты исследований, основанные на наблюдениях домашних случаев заболевания и свидетельствующие в пользу генетической природы саркоидоза. Кое-какие современные исследователи развитие саркоидоза связывают с нарушением иммунного ответа организма на действие экзогенных (бактерий, вирусов, пыли, веществ) либо эндогенных факторов (аутоиммунные реакции).

Так, на сегодня имеется основания считать саркоидоз заболеванием полиэтиологического генеза, связанного с иммунными, морфологическими, биохимическими нарушениями и генетическими аспектами. Саркоидоз не относится к контагиозным (т. е. заразным) болезням и не передается от его носителей к здоровым людям.

Прослеживается определенная тенденция заболеваемости саркоидозом у представителей некоторых профессий: работников сельского хозяйства, химических производств, здравоохранения, моряков, почтовых служащих, мельников, механиков, пожарных в связи с повышенными токсическими либо инфекционными действиями, и у курящих лиц.

В большинстве случаев, саркоидоз характеризуется полиорганным течением. Легочный саркоидоз начинается с поражения альвеолярной ткани и сопровождается развитием интерстициального пневмонита либо альвеолита с последующим образованием саркоидных гранулем в субплевральной и перибронхиальной тканях, а также в междолевых бороздах. В будущем гранулема или рассасывается, или претерпевает фиброзные трансформации, преобразовываясь в бесклеточную гиалиновую (стекловидную) массу.

При прогрессировании саркоидоза легких развиваются выраженные нарушения вентиляционной функции, в большинстве случаев, по рестриктивному типу. При сдавлении лимфатическими узлами стенок бронхов вероятны обструктивные нарушения. а время от времени и развитие территорий гиповентиляции и ателектазов.

Классификация саркоидоза легких

На основании взятых рентгенологических данных в течении саркоидоза легких выделяют три стадии и соответствующие им формы.

Заболевание легких саркоидоз

Стадия I (соответствует начальной внутригрудной лимфожелезистой форме саркоидоза) – двустороннее, чаще асимметричное повышение бронхопульмональных, реже трахеобронхиальных, бифуркационных и паратрахеальных лимфоузлов.

Стадия II (соответствует медиастинально-легочной форме саркоидоза) - двусторонняя диссеминация (милиарная, очаговая), инфильтрация легочной ткани и поражение внутригрудных лимфоузлов.

Заболевание легких саркоидоз

Стадия III (соответствует легочной форме саркоидоза) – выраженный пневмосклероз (фиброз) легочной ткани, повышение внутригрудных лимфоузлов отсутствует. По мере прогрессирования процесса происходит образование сливных конгломератов на фоне нарастающих пневмосклероза и эмфиземы.

По видящимся клинико-рентгенологическим формам и локализации различают саркоидоз:

  • Внутригрудных лимфоузлов (ВГЛУ)
  • Легких и ВГЛУ
  • Лимфатических узлов
  • Легких
  • Дыхательной системы, сочетающийся с поражением других органов
  • Генерализованный с множественными поражениями органов


В течении саркоидоза легких выделяют активную фазу (либо фазу обострения), фазу стабилизации и фазу обратного развития (регрессии, затихания процесса). Обратное развитие может характеризоваться рассасыванием, уплотнением и реже – кальцинацией саркоидных гранулем в легочной ткани и лимфоузлах.

По скорости нарастания трансформаций может наблюдаться абортивный, замедленный, прогрессирующий либо хронический темперамент развития саркоидоза. Последствия финала саркоидоза легких по окончании стабилизации процесса либо исцеления смогут включать: пневмосклероз, диффузную либо буллезную эмфизему. адгезивный плеврит. прикорневой фиброз с обызвествлением либо отсутствием обызвествления внутригрудных лимфоузлов.

Симптомы саркоидоза легких

Развитие саркоидоза легких может сопровождаться неспецифическими симптомами: недомоганием, тревогой, слабостью, утомляемостью. утратой аппетита и веса, лихорадкой. ночной потливостью. нарушениями сна. При внутригрудной лимфожелезистой форме у половины больных течение саркоидоза легких бессимптомное, у другой половины наблюдаются клинические проявления в виде слабости, болей в грудной клетке и суставах, кашля, увеличения температуры тела, узловатой эритемы. При перкуссии определяется двустороннее повышение корней легких.

Течение медиастинально-легочной формы саркоидоза сопровождается кашлем, одышкой, болями в грудной клетке. При аускультации выслушиваются крепитация, рассеянные мокрые и сухие хрипы. Присоединяются внелегочные проявления саркоидоза: поражения кожи, глаз, периферических лимфоузлов, околоушных слюнных желез (синдром Херфорда), костей (симптом Морозова-Юнглинга).

Для легочной формы саркоидоза характерно наличие одышки, кашля с мокротой, болей в грудной клетке, артралгий. Течение III стадии саркоидоза отягощают клинические проявления сердечно-легочной недостаточности. пневмосклероза и эмфиземы.

Осложнения саркоидоза легких

Наиболее нередкими осложнениями саркоидоза легких помогают эмфизема, бронхообтурационный синдром, дыхательная недостаточность. легочное сердце. На фоне саркоидоза легких время от времени отмечается присоединение туберкулеза. аспергиллеза и неспецифических зараз.

Фиброзирование саркоидных гранулем у 5-10% больных ведет к диффузному интерстициальному пневмосклерозу, вплоть до формирования "сотового легкого". Важными последствиями угрожает появление саркоидных гранулем паращитовидных желез, вызывающих нарушение кальциевого обмена и обычную клинику гиперпаратиреоза вплоть до летального финала. Саркоидное поражение глаз при поздней диагностике может привести к полной слепоте.

Диагностика саркоидоза легких

Острое течение саркоидоза сопровождается трансформациями лабораторных показателей крови, свидетельствующими о воспалительном ходе: умеренным либо большим повышением СОЭ. лейкоцитозом, эозинофилией, лимфо- и моноцитозом. Первоначальное увеличение титров ?- и ?-глобулинов по мере развития саркоидоза сменяется повышением содержания ?-глобулинов.

Заболевание легких саркоидоз

Характерные трансформации при саркоидозе выявляются при рентгенографии легких. в ходе КТ либо МРТ легких - определяется опухолевидное повышение лимфоузлов, в основном в корне, симптом кулис (наложение теней лимфоузлов друг на друга); очаговая диссеминация; фиброз, эмфизема, цирроз легочной ткани. У более половины больных с саркаидозом определяется положительная реакция Квейма – появление багряно-красного узелка по окончании внутрикожного введения 0,1—0,2 мл специфического саркоидного антигена (субстрата саркоидной ткани больного).

При проведении бронхоскопии с биопсией смогут обнаруживаться косвенные и прямые показатели саркоидоза: расширение сосудов в устьях долевых бронхов, показатели повышения лимфоузлов в зоне бифуркации, деформирующий либо атрофический бронхит. саркоидные поражения слизистой оболочке оболочки бронхов в виде бляшек, бугорков и бородавчатых разрастаний.

Наиболее информативным способом диагностики саркоидоза помогает гистологическое изучение биоптата, взятого при бронхоскопии, медиастиноскопии. прескаленной биопсии. трансторакальной пункции, открытой биопсии легких. Морфологически в биоптате определяются элементы эпителиоидной гранулемы без некроза и показателей перифокального воспаления.

Лечение саркоидоза легких

Учитывая то факт, что большая часть случаев снова распознанного саркоидоза сопровождается спонтанной ремиссией, за больными устанавливается динамическое наблюдение в течение 6-8 месяцев для определения прогноза и необходимости назначения специфического лечения. Показаниями к лечебному вмешательству помогает тяжелое, активное, прогрессирующее течение саркоидоза, комбинированные и генерализованные формы, поражение внутригрудных лимфоузлов, выраженная диссеминация в легочной ткани.

Лечение саркоидоза проводится назначением долгих курсов (до 6-8 месяцев) стероидных (преднизолон), противовоспалительных (индометацин, ацетилсалициловая к-та) препаратов, иммунодепрессантов ( хлорохин, азатиоприн и др.), антиоксидантов (ретинол, токоферола ацетат и др.).

Терапию преднизолоном начинают с ударной дозы, после этого неспешно снижают дозировку. При плохой переносимости преднизолона, наличии нежелательных побочных эффектов, обострении сопутствующей патологии терапию саркоидоза выполняют по прерывистой схеме приема глюкокортикоидов через 1—2 дня. На протяжении гормонального лечения рекомендуется белковая диета с ограничением поваренной соли, прием препаратов калия и анаболических стероидов.

При назначении комбинированной схемы терапии саркоидоза 4-6-месячный курс преднизолона, триамцинолона либо дексаметазона меняют с нестероидной противовоспалительной терапией индометацином либо диклофенаком. Лечение и диспансерное наблюдение за больными с саркоидозом осуществляется фтизиатрами. Больные с саркоидозом разделяются на 2 диспансерные группы:

  • I – больные с активным саркоидозом:
  • IА – диагноз установлен в первый раз;
  • IБ – больные с рецидивами и обострениями по окончании курса основного лечения.
  • II – больные с неактивным саркоидозом (остаточные трансформации по окончании клинико-рентгенологического исцеления либо стабилизации саркоидного процесса).

Диспансерный учет при благоприятном развитии саркоидоза образовывает 2 года, в более тяжелых случаях – от 3 до 5 лет. По окончании исцеления больные снимаются с диспансерного учета.

Прогноз и профилактика саркоидоза

Саркоидоз легких характеризуется относительно доброкачественным течением. У большого числа лиц саркоидоз может не давать клинических проявлений; у 30% - переходить в спонтанную ремиссию. Хроническая форма саркоидоза с финалом в фиброз видится у 10-30% больных, время от времени приводя к выраженной дыхательной недостаточности. Саркоидное поражение глаз может привести к слепоте. В редких случаях генерализованного нелеченного саркоидоза возможна смерть

Специфические меры профилактики саркоидоза не выработаны ввиду неясных обстоятельств заболевания. Неспецифическая профилактика пребывает в сокращении действия на организм опытных вредностей у лиц групп риска, увеличении иммунной реактивности организма.

Саркоидоз легких - лечение в Москве

Статьи по теме